2010年5月1日 星期六

餓骨症候群(hunger bone syndrome)、副甲狀腺機能亢進和洗腎

一位透析1年多的患者,從一開始透析就持續高血鈣(10.5 mg/dl上下, 血磷不一定高)和副甲狀腺機能亢進(intact-PTH常大於 1000 pg/ml) ,經過飲食中控制磷和維生素D3,D2治療,還是intact-PTH都在1000 pg/ml左右。患者有持續性骨頭疼痛和肌肉無力和低血壓,所以只好請她至外科門診檢查,考慮做副甲狀腺切除。

跟據台灣血液透析臨床診療指引, 現階段多數的看法是對下述情形者建議開刀
•calciphylaxis
• 持續高鈣或高磷酸鹽血症併有嚴重副甲狀腺亢進(大於8倍正常值)
•因副甲狀腺亢進引致的骨折、肌肉病變,extraskeletal calcification
不過近來有傾向提早開刀治療,因為研究顯示當副甲狀腺重超過1000 mg或500 mg 時,多數的副甲狀腺呈nodular hyperplasia,內科治療多半失敗。

術後患者的鈣和磷質都降低, 低血鈣(<8.0 mg/dl)、低血磷(<3.0 mg/dl),和開刀前是大相逕庭。這是因為副甲狀腺機能亢進手術後,因骨頭機能恢復正常化,所以大量吸收鈣質和磷質(之前都無法正常吸收鈣質和磷質),就形成術後餓骨症候群(hunger bone syndrome)。治療方式就是大量補充鈣和磷,和維生素D3補助。

術後外科醫師告訴家屬,患者的副甲狀腺亢進不是腎衰竭引起(次發性),而且原發性的副甲狀腺亢進。因此查閱了手術報告,提到原來的四顆副甲狀腺在術中的發現:

right upper normal
right lower normal
left upper normal remained
left lower:2*1.5*1.5cm, 6.1gm removed [只有左下這1顆是變大的,其他3顆外觀是正常]
no autotransplantation

   PARATHYROID, LEFT LOWER, BIOPSY
     ----- HYPERPLASIA

   PARATHYROID, RIGHT UPPER AND LOWER, BIOPSY
     ----- HYPERPLASIA

雖然只有左下這一顆是變大的,但是右側上下二顆病理上也是有增生的現象(雖然還沒到變大)。這次術後發現給我們一個學習:在腎衰竭患者或是洗腎患者,也可能有原發性的副甲狀腺亢進在其中或是說混合型(mixed type, primary + secondary)。

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