2010年10月14日 星期四

水泡、良性黏膜類天皰瘡(Benign mucous membrane pemphigoid, BMMP)、bullous pemphigoid和洗腎


一位洗腎患者洗了快一年了,最近左手臂(廔管處)出現一些水泡,幾天後又自己破掉,會癢。原先想說不管它,但是近日胸前又出現了2個水泡 ,如上圖。

找了皮膚科的同學看她,抽血
嗜酸性白血球計數 Abs Eosin Count 302 (50-350)
免疫球蛋白E           IgE             295.00 (<100)

細胞間質抗體 Anti-ICSA 1:20(+)        參考值:negative

基底膜帶抗體 Anti-BMZA 1:1280(+)  參考值:negative

診斷是 c/w bullous pemphigoid。
好遙遠的名詞了,趕快找資料來看

Bullous Pemphigoid: eMedicine Dermatology


全名是:良性黏膜類天皰瘡(Benign mucous membrane pemphigoid, BMMP)

表皮下的水皰性皮膚黏膜疾病,常出現在老年人,多發生在六十歲以上,極少出現在孩童。和天皰瘡(pemphigus vulgaris)差異是,類天皰瘡有相當好的預後。

病理生理學是抗體與類天皰瘡抗原的結合,然後活化補體,造成表皮與真皮的分離。

皮膚表現:大而緊的水泡,最常出現在下腹、大腿內側或前側,以及前屈側,或任何皮膚部位。水皰內多為澄清液體,但可為出血性。水皰破裂後,表皮癒合良好,不形成瘢痕,通常很癢。

無明顯誘發因素,有些報告提到紫外線可能是誘發因素。
實驗室異常約一半的病例有血清IgE升高,程度和lgG的效價成正比,和搔癢感成正比。

不治療亦多為自限性疾病,持續數月至數年不等。若嚴重可考慮類固醇治療。

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