真性多紅血球症 紅血球增生症(Polycythemia vera，PV)、缺血性腸道疾病(ischemic bowel disease)

46歲女性，過去曾有血色素過高的問題，但是沒有規則門診治療，平日只有皮膚癢和常頭痛的情形，大多時候尋求非傳統血液科治療。一日突發瀰漫性腹痛，送至附近醫院，因為疑腹膜炎，建議剖腹探察。因為無法下決定開刀，再轉送至醫學中心，抽血發現，血色素Hb 24 g/dL [正常約13-16 g/dL]，並且調出多年前病歷，發現這是個真性多紅血球症(Polycythemia vera，PV)的老病號（也很久沒有回診了），同時，電腦斷層顯示：腸系膜靜脈血栓(mesenteric venous thrombosis)合併缺血性腸炎。

經過和血液科醫師討論，放血(phlebotomy, venesection)將血色素降下來，是目前最重要的事。因為紅血球太多導致靜脈阻塞而引起腸缺血，是否開刀缺除壞血的腸子則視日後病情變化而決定，若是直接切除腸子，而紅血球仍是這麼多，那還是可能造成好的腸子一直缺血而壞死。所以放血近2000 ml並且補充以生理鹽水，讓血色素回到正常。

在加護病房觀察中，最後還是因為腸子壞死的嚴重，持續的腹痛，所以還是決定開刀切除壞死的段落。

開刀報告：massive ascites 2000cc, pinkish, massive small bowel infarcted 20cm distal to treitz ligament up to 50cm proximal to ileocecal valve, remaining small bowel viability still questionable, colon intact; congested liver, huge spleen, massive mesenteric vein thrombosis。幾乎是切除了大部份的小腸。

術後還併發大量的腹水，主因是因為diffuse potal vein thrombosis而引起portal hypertension。另外還有兩側的肋膜積水，需要插胸管引流。

在醫護人員和家屬的細心照料下，患者幸運地從鬼門關走了一趟回來。紅血球增生症是一不常見血液科疾病，若患者不能按時追蹤服藥，就可能併發上述嚴重疾病。

附上香港的一篇36年經驗：Polycythemia vera in Chinese patients: thirty-six years of experience. Am J Hematol. 1997 Sep;56(1):59-62.

紅血球增生症不正常血流和不正常的血小板功能會導致嚴重血栓及出血，可能造成全身各部位動靜脈栓塞、骨髓纖維化、和轉化成急性骨髓性白血病等後續併發症，而栓塞佔了死亡原因的多數。因大部分的過量血會存在靜脈循環中而導致擴張，並且大部份缺氧血都滯留在周邊血管，所以會出現「發疳」現象。病人會有高血壓、頭痛、暈眩和腸胃道症狀，另外還可能因為嗜鹼性白血球所釋放出來的組織胺，而表現癢搔和胃潰瘍。甚至會因為細胞再生速度極快，會出現血尿症以及次發性痛風。

Polycythemia, AMERICAN SOCIETY OF HEMATOLOGY