給腎臟科醫師一點掌聲

給腎臟科醫師一點掌聲
林裕峰 台灣腎臟醫學會理事長 

真性多紅血球症 紅血球增生症(Polycythemia vera，PV)、缺血性腸道疾病(ischemic bowel disease)

46歲女性，過去曾有血色素過高的問題，但是沒有規則門診治療，平日只有皮膚癢和常頭痛的情形，大多時候尋求非傳統血液科治療。一日突發瀰漫性腹痛，送至附近醫院，因為疑腹膜炎，建議剖腹探察。因為無法下決定開刀，再轉送至醫學中心，抽血發現，血色素Hb 24 g/dL [正常約13-16 g/dL]，並且調出多年前病歷，發現這是個真性多紅血球症(Polycythemia vera，PV)的老病號（也很久沒有回診了），同時，電腦斷層顯示：腸系膜靜脈血栓(mesenteric venous thrombosis)合併缺血性腸炎。

經過和血液科醫師討論，放血(phlebotomy, venesection)將血色素降下來，是目前最重要的事。因為紅血球太多導致靜脈阻塞而引起腸缺血，是否開刀缺除壞血的腸子則視日後病情變化而決定，若是直接切除腸子，而紅血球仍是這麼多，那還是可能造成好的腸子一直缺血而壞死。所以放血近2000 ml並且補充以生理鹽水，讓血色素回到正常。

在加護病房觀察中，最後還是因為腸子壞死的嚴重，持續的腹痛，所以還是決定開刀切除壞死的段落。

開刀報告：massive ascites 2000cc, pinkish, massive small bowel infarcted 20cm distal to treitz ligament up to 50cm proximal to ileocecal valve, remaining small bowel viability still questionable, colon intact; congested liver, huge spleen, massive mesenteric vein thrombosis。幾乎是切除了大部份的小腸。

術後還併發大量的腹水，主因是因為diffuse potal vein thrombosis而引起portal hypertension。另外還有兩側的肋膜積水，需要插胸管引流。

在醫護人員和家屬的細心照料下，患者幸運地從鬼門關走了一趟回來。紅血球增生症是一不常見血液科疾病，若患者不能按時追蹤服藥，就可能併發上述嚴重疾病。

附上香港的一篇36年經驗：Polycythemia vera in Chinese patients: thirty-six years of experience. Am J Hematol. 1997 Sep;56(1):59-62.

紅血球增生症不正常血流和不正常的血小板功能會導致嚴重血栓及出血，可能造成全身各部位動靜脈栓塞、骨髓纖維化、和轉化成急性骨髓性白血病等後續併發症，而栓塞佔了死亡原因的多數。因大部分的過量血會存在靜脈循環中而導致擴張，並且大部份缺氧血都滯留在周邊血管，所以會出現「發疳」現象。病人會有高血壓、頭痛、暈眩和腸胃道症狀，另外還可能因為嗜鹼性白血球所釋放出來的組織胺，而表現癢搔和胃潰瘍。甚至會因為細胞再生速度極快，會出現血尿症以及次發性痛風。

Polycythemia, AMERICAN SOCIETY OF HEMATOLOGY

剖腹探查(Exploratory laparotomy)和腹痛

當急性腹痛合併血壓下降（收縮壓低於100 mmHg），白血球上升，電腦斷層也無法確定原因時，經過急診觀察一夜，況狀不是更好，還是血壓更低至需要使用上強心劑（dopamine）。這是還能怎麼辦？醫生能怎麼辦？患者能有什麼選擇？

只剩下「剖腹探查手術 (exploratory laparotomy)」這個選項。

剖腹探查術
這是以外科手術在腹部(即肚臍上、下)做直向的開刀切口，進行整個腹腔探查，尋找病源並且切除（如果有找到病因）的一種手術方式。

那開刀結果呢？如果說找不到原因可以接受嗎？實際上，仍然許多醫學上未解之謎，因為這個患者開刀結果就是沒有結果。

病情就在加護病房觀察和抗生素治療中，逐漸的好轉，留下了醫生和患者心中的疑惑，以及肚子上的痕跡。

高雄縣 醫師公會 小琉球 一日遊(2010.9.5)

10年後舊地重遊，這只是三輛遊覽車其中一輛的人員，也感謝醫師公會的人員辛勞辦此活動。

說實在的，這個烏鬼洞名稱有點不好，例如高雄旗津之前的二十五淑女墓，現在改稱勞動女性紀念公園，聽起來就很好，也許有關單位可以借鏡參考。

骨折和洗腎(Nonunion of femoral supracondylar fracture)

一位洗腎患者在多年前被車撞（撞人者還肇事逃逸），導致右大腿股骨折，因為一直無法癒合，所以開了四次刀。然而，腎臟病也逐漸的惡化，在二年前進入透析。最近，追蹤的X光顯示（如下圖），仍然沒有癒合的跡象，所以骨科醫師還是建議再度開刀重接。雖然如此的不幸，但是她還是非常的樂天，不見她怨天尤人，她每天非常地忙碌，到了端午節就會包她最拿手的肉粽來給大家吃或是常炒個米粉加筍子湯來。

 

開完刀後，切除不良的骨頭部份，左右腳長度達到5公分以上，將來一定要重新做矯正鞋。原先病人對於洗腎也是不太能接受，即使高血磷、高氮血症和貧血一直無法改善，她還是一直想要維持在每週二次透析即可。這次開完刀後，再度和病人討論，為了她的傷腳癒合，她終於同意增加一次透析來減少尿毒因素干擾腳傷口的修復。雖然不是增加一次透析就會治好她的骨折，但是透析不足（如上所述因子）的確會減少組織的修復能力，希望這是她最後一次再進骨科開刀房了。