不明原因貧血(anemia)、乾燥、硬皮(scleroderma)和洗腎

 

  

雖然人老可能會珠黃，皮膚會乾燥，但是我就覺得這病人的皮膚特別乾燥（而且硬？）。如上圖。

而我不是皮膚科，所以不探討皮膚的問題。只是，這洗腎病人的血色素一直都很低 Hb 6-7 g/dL MCV偏小，鐵含量正常，EPO用到了本診所最大劑量，所以必須考慮其它的因素引起的貧血了。胃鏡和大腸鏡就排了，報告只看到reflux esophagitis, Grade A和沒有準備乾淨的大腸。因此，當逆流性食道炎用PPI治療。三個月後，還是一樣貧血。再排一次檢查，也是相同的報告。患者完全沒有任何胃腸出血的症狀，飲食一切正常。除了胃腸科再給三個月的PPI治療外，考慮看血液科了。血液科檢查第一次說G6PD酵素較低之外一切正常（含地中海型貧血檢驗），但是再追蹤一次G6PD就正當了，所以也不是蠶豆症，血液科也無確切診斷。

很頭痛！因為每次血色素降到7-6 g/dL時，患者就很容易透析中低血壓，所以我必須幫她輸血，但是問題在那？總不能一直輸血吧。於是我注意到她的皮膚和之前她的腎臟切片報告：

ELECTRON MICROSCOPIC DIAGNOSIS:
KIDNEY, BIOPSY

----- CONSISTENT WITH FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS (FSGS)

想起之前FSGS和硬皮症(scleroderma)曾有人提出這二種病有相關性的報告，

The pathogenesis of fibrosis and renal disease in scleroderma: recent insights from glomerulosclerosis.

於是先測了ANA 1:1280驚人的高！而且是 DISCRETE SPECKLED TYPE，speckled type和Scleroderma相關性高，所以轉介到風濕科做Anti-centromere，高達 >340 U/ml，和scleroderma是高度相關。雖然風濕科醫師認為不一定是scleroderma，但是還是試用了硬皮症的藥物治療。

風濕科的記錄

S: --anemia, cause?

no obvious tight skin
dry mouth+
dry eye+

O:

Anti-centromere    :  >340 U/ml 

Anti-U1RNP     :  1.4 U/ml        (<5)

Anti-Sm        :  0.3 U/ml            (<5)

Anti-Scl-70   :  0.4 U/ml           (<7) 
Anti-Jo-1      :  0.4 U/ml           (<7) 

LD                 :  157 U/L

G6PDQU     :     8  U/GM HB  (adult > 4.5)

HAPTOGLOBIN: 101 mg/dL (30-200)

A-DSDNA   : 385  IU/ml          (negative < 35)

ANA             : 1:1280               (DISCRETE SPECKLED)

D-COOMBS: negative

IDC:                 negative

IFE:                  no paraprotein

RETICULCYT: 2.05 % H Auto:0.6~1.9%

好在，本文的這患者在沒有用風濕藥物治療前，一個月要輸血1-2次，用了藥後，幾個月過去了，都沒有再輸血！真是太棒了。不然，我實在很擔心輸血多次後的血鐵沉積症。