一位32歲糖尿病的年輕人,血液透析已經1年多了,近半年來開始覺得下肢無力,走路常會跌倒,媽媽總覺得他是運動不足,叫他要多多運動,但是運動似乎也無法改善問題。
平常時他都住在台東,只有偶而回到高雄時,才來本診所洗腎。一天他來時,我覺得他走路「飄飄地」,所以請他走路,錄影下來,發現他從椅子上坐著要站起來,竟然需要一些支撐才站得起來。詳細問才發現,原來這情形在台東時已經有半年之久,而且是慢慢地惡化。
門診安排了神經和肌肉的檢查, NCV & EMG Conclusions:
1. A sensory motor polyneuropathy with the predominant features of demyelination
2. Bilateral L5, S1 radiculpathies at this study
3. A right median neuropathy at the wrist
在懷疑是慢性脫髓鞘性神經病變(CIDP,chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy)的狀況下,神經內科的醫師趕快安排住院,要做血漿清除術(plasmapheresis),一個療程要做五次的血漿清除,結果患者在住院時併發了急性盲腸炎,而順道切掉了盲腸,血漿清除的第五個療程因而沒做。
慢性脫髓鞘性神經病變(CIDP)
CIDP是一排除診所(diagnosis by exclusion),也就是要排除掉次發性因素所引起的,例如:癌症和免疫疾病。CIDP病程緩慢且易復發,症狀以肌無力和感覺障礙為主,肌無力常常是對稱性的,肢體無力常較軀幹無力更為常見。下肢無力常表現為行走不穩、易踩空、不能持久站、起坐困難。治療的方式有血漿清除術、免疫球蛋白(immunoglobulin)和類固醇。
那做了四次的血漿清除術是否有所改善?說實在地,還沒看到明顯的差異,但是因為住院中併發盲腸炎,所以療程中斷,所以只能等下次神經科門診時再安排評估了。
免疫型神經病變的診斷與治療
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